Исходя из определения, ВИД включает в себя как клинические, так и лабораторные симптомы, причем в отсутствии клинических проявлений говорить об иммунодефиците не представляется возможным. Наличие у человека только сниженных показателей иммунной системы без клинических проявлений следует рассматривать, вероятно, как состояние риска развития ВИД и эти лица нуждаются в диспансерном наблюдении.²

Иммунологически здоровый организм способен контролировать и предотвращать развитие инфекций, опухолевых процессов, то есть осуществлять иммунологический контроль внутренней среды. При развитии вторичного иммунодефицита основным "маркером" проблемы становится развитие инфекций, вызванных условно-патогенными агентами (вирусами, бактериями и грибами), и активация инфекций, которые обычно не возникают у людей со здоровым иммунитетом. Поэтому основными признаками вторичного иммунодефицита являются рецидивы и обострения инфекций — острых, подострых и хронических.³

• Иммунодефицит может возникать как первичное заболевание, вызванное генетическими дефектами, так и вторичное по ряду причин (см. диаграмму).

• Вторичные иммунодефициты (ВИД) встречаются гораздо чаще, чем первичные иммунодефицитные заболевания (ПИД).

• Вторичные иммунодефициты чаще всего возникают в результате различных заболеваний и их лечения, применения определенных медикаментов и хирургических вмешательств.

• ВИД может быть временным или долгосрочным, в зависимости от причины.

• С разработкой новых методов лечения и улучшением выживаемости, вероятно, увеличится общее число пациентов, нуждающихся в специфической заместительной терапии иммуноглобулинами (Ig ЗТ).^1-4

ВИД влияют на иммунную функцию в различной степени:⁴

• Несмотря на различные механизмы патогенеза дисфункции иммунной системы, инфекции являются общим явлением среди пациентов с ВИД.⁴
• Повторяющиеся инфекции у пациентов с ВИД могут привести к повреждению органов и смерти.^5,6
• Для пациентов с ВИД крайне важно своевременно диагностировать и лечить, чтобы минимизировать прогрессирование заболевания и угрозу жизни от инфекций.⁶

Диагностика ВИД часто задерживается или упускается, что может привести к увеличению заболеваемости, снижению качества жизни и преждевременной смертности.^3,6

Возможные причины задержки в диагностике:

• Пациенты с ВИД могут не иметь явных симптомов, несмотря на значительную гипогаммаглобулинемию.⁶
• Они также подвержены риску серьезных, потенциально угрожающих жизни инфекций.⁶
• Начало инфекции может быть скрытым и долго не распознаваться.⁷
• Пациенты, находящиеся в группе риска, должны быть тщательно контролируемы на наличие дефицита антител.²
• Лечение иммунодепрессантами может затруднить диагностику ВИД.⁵
• Повторяющиеся респираторные инфекции могут ошибочно приписываться хроническим заболеваниям легких.⁵

Пациенты с ВИД имеют нарушения иммунной функции, которые могут проявляться как гипогаммаглобулинемия или скрытые дефициты подклассов иммуноглобулинов или функциональные дефициты антител при наличии нормального общего иммуноглобулина:^6,8

• Гипогаммаглобулинемия часто связана с повышенной заболеваемостью и смертностью из-за более высокой частоты инфекций.⁸
• Пациенты с ВИД могут не иметь явных симптомов, несмотря на значительную гипогаммаглобулинемию, но они подвержены риску серьезных, потенциально угрожающих жизни инфекций.⁶
• Для оценки потенциальной восприимчивости к инфекциям у пациентов с ВИД требуется полное иммунологическое обследование, включающее сбор клинических, и лабораторных данных.⁶

*На рисунке представлен схематический путь оценки для пациентов с гипогаммаглобулинемией, который включает интеграцию клинических и лабораторных данных и, при необходимости, определение влияния пробного курса антибиотиков. Важно иметь возможность пересмотреть решение при изменении клинической или лабораторной картины и оценить эффект введения антибиотиков или IgЗТ.

Список литературы:

1. Chinen J, et al. J Allergy Clin Immunol. 2008;121:S388–392;
2. Dhalla F, et al. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2015;15:505–513;
3. Patel SY, et al. Front Immunol. 2019;10:33;
4. Jolles S, et al. Clin Exp Immunol. 2017;188:333–341.
5. Duraisingham SS, et al. PLoS One. 2014;9(6):e100324;
6. Srivastava S and Wood P. Clin Med (Lond). 2016;16:571–576.
7. Duraisingham SS, et al. Expert Rev Clin Immunol. 2014;10:583–591;
8. Agostini C, et al. Expert Rev Clin Immunol. 2016;12:921–926;
9. Jolles S, et al. Clin Exp Immunol 2017 188:333–341.

VV-MEDMAT-117809/Апрель 2025

Approved in Marv: April 2025/Valid till April 2027